南宁市癫痫专家门诊? 婴儿良性部分癫痫是什么

婴儿良性部分癫痫是一种好发于1岁左右的婴儿的疾病,主要有两种类型。

1.良性婴儿惊厥 其主要特征基于Watanabe等对一组12例患儿的Video-EEG监测及随访结果的报告。发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞,反应减低或凝视无动,惊厥性症状包括双眼同向性偏视,头或躯体转向一侧,轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为最初的表现,继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现,如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症,或肢体的无目的运动(躯体自动症),但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。发作持续时间在30~200秒,常连续成串出现,可继发全身性发作。一日内发作1~10次,连续发作1~3天,并可在数周内复发。未见癫痫持续状态的报道。

发作间期EEG均正常。发作期EEG可见限局性的低电压快波或重复性0节律发放,波幅渐增而频率渐减,继以θ波或δ波发放,夹杂有棘波或尖波。发作期阵发性放电的最初部位多数在颞区,少数可见于额、顶或枕区,可逐渐或快速扩散到其他区域。

2.良性家族性婴儿惊厥 Vigevane等先后共报道17个家族。患儿中女性更多见,男女比例为1:2。一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史,遗传方式为常染色体显性遗传。已发现本症部分家族与19q12-q13.1(Gennaro,1999)和16p12-q12(Lee,1998)两个基因位点连锁,后者有些伴有阵发性舞蹈手足徐动。但本症可能还与其他基因缺陷有关,表明具有遗传异质性。发作时表现为运动停止,呆滞,头和眼向一侧偏转,全身肌张力增高或伴有紫绀,继而一侧肢体阵挛性抽动,可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期EEG正常。在连续成串的发作之间,顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期EEG的募集性节律始于一侧的中央一枕区,并相继扩散到一侧半球及全脑。